Púrpura trombocitopénica trombótica

La púrpura trombocitopénica trombótica es una enfermedad hemorrágica microangiopática poco frecuente.
El primer caso fue registrado en 1924 por Moschcowitz.
Púrpura significa que se presenta como moretones (equimosis) en la piel, característicos de la enfermedad.
Trombocitopenia significa disminución del número de plaquetas (o trombocitos).
Trombótica significa que se forman trombos.
Existe una estrecha relación entre la púrpura trombocitopénica trombótica y el síndrome hemolítico urémico.
La púrpura trombocitopénica trombótica es diagnosticada en un síndrome purpúrico cuando en un hemograma el recuento plaquetario es inferior a 150×109/L.
Son característicos los trombos hialinos (conglomerados de fibrina adherida a las plaquetas) esparcidos por la microcirculación, lo cual causa la insuficiencia renal y síntomas neurológicos.

Causas:
La mayoría de los casos suelen ser idiopáticos (es decir, lo que causa la enfermedad es desconocido). Hay referencia de que E Coli Entero Hemorragica (ECEH) produce una toxina denominada verotoxina que daña los capilares y ataca globulos rojos produciendo PTT.

Esta enfermedad puede ser causada por la falta de una enzima (un tipo de proteína) que está involucrada en la coagulación de sangre. El hecho de no tener suficiente cantidad de esta enzima provoca la coagulación. A medida que las plaquetas se agrupan en estos coágulos, hay menos cantidad de ellas disponibles en la sangre en otras partes del cuerpo para ayudar con la coagulación. Esto puede llevar a sangrado bajo la piel y manchas de color violeta llamadas púrpura.

En muchos casos, el trastorno se transmite de padres a hijos (hereditario) y también puede estar relacionado con:

• Transplante de medula osea
• Cáncer
• Quimioterapia
• Infección por VIH
• Terapia de reemplazo hormonal y estrógenos
• Muchos medicaciones comúnmente usados (incluyendo ticlopidina, clopidogrel y ciclosporina A)

Síntomas o cuadro clínico:

• Sangrado de la piel o membranas mucosas
• Cambios en el estado de conciencia
• Confusión
• Fatiga fácil
• Fiebre
• Dolor de cabeza
• Frecuencia cardiaca sobre 100 latidos por minuto
• Palidez
• Manchas purpurinas en la piel producidas por pequeños vasos sangrantes cerca de la superficie cutánea (púrpura)
• Dificutad respiratoria al esforzarse
• Cambios en el habla
• Debilidad
• Color amarillento de la piel (ictericia)

Tratamiento:

Se utiliza el intercambio de plasma (plasmaféresis) para remover los anticuerpos anormales de la sangre y reponer la enzima faltante.

Primero, se le sacará la sangre como si usted estuviera donándola. La porción de plasma de la sangre se pasa a través de un separador celular. Se guarda la porción restante de la sangre, se le agrega plasma y se le retorna a usted a través de una transfusión sanguínea.

Este tratamiento se repite diariamente hasta que los exámenes de sangre muestren mejoría. Las personas que no responden a este tratamiento o que presentan recurrencias frecuentes pueden requerir una cirugía para extirparles el bazo o pueden necesitar que les den medicamentos para inhibir el sistema inmunitario (como los corticosteroides).

Pronóstico:

El intercambio de plasma ha mejorado el pronóstico de esta enfermedad y la mayoría de los pacientes ahora se recupera por completo. Sin embargo, algunas personas pueden morir a causa de esta enfermedad, en especial si no se detecta inmediatamente. En las personas que no se recuperan, la afección puede volverse prolongada (crónica).

Posibles complicaciones:

• Insuficiencia renal
• Bajo conteo de plaquetas (trombocitopenia)
• Bajo conteo de glóbulos rojos (causado por su descomposición prematura)
• Problemas del sistema nervioso
• Sangrado intenso (hemorragia)
• Accidente cerebrovascular